李秀梅医生的科普号

进入本世纪以前，由于治疗手段局限，白血病曾无情地夺去了许多患者的生命。随着血液病学迅速发展，目前连云港市第二人民医院 白血病的整体治疗有效率已超过90%，很多患者能够得到治愈。但是病从小治，当您出现以下症状异常时应及时到医院就诊，他们可能就是白血病的蛛丝马迹。 一、贫血 常常为白血病的首发症状，主要表现为脸色苍白，自觉虚弱乏力、多汗，不论在活动或是在休息时，都觉得气促、心跳加快。随着时间的推移逐渐加重。贫血越重往往提示白血病越严重，但需排除其他原因如痔疮、消化道出血、月经过量等失血所引起的贫血，偏食等原因也会引起营养缺乏性贫血。 二、发热 半数以上的患者以发热为早期表现，可为38度以下的低热或39度甚至40度以上的高热。多数为反复不规则的发热，发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽等呼吸道感染的症状或尿贫、尿急等泌尿感染症状，常造成误诊。此时如查一下患者的外周血，可见大量的异常细胞。要注意最好不要随意使用退热药，如安乃近、百服宁等以掩盖了原来的病情。 三、肝脾、淋巴结肿大 大部分白血病患者有浅表淋巴结的肿大，以颌下、颈部、锁骨上、腋下及腹股沟处多见，往往没有明显疼痛，体检可发现肝脾肿大，胸骨下有明显的压痛，这是大量白血病细胞浸润骨髓的表现。 四、出血 白血病以出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各个部位，常见于皮肤不明原因的瘀斑、口腔、鼻腔、牙龈出血、月经过多等。视网膜模糊往往提示患者有眼底出血；剧烈的头痛拌恶心、呕吐往往提示患者有颅内出血。所以，出现以上情况时应及时去医院就诊。 五、消瘦、盗汗 消瘦、盗汗是大多数恶性疾病的共同症状，白血病患者也多有此类表现。

多发性骨髓瘤是一个发病率较高的血液系统肿瘤，但很多朋友和医务工作者对本病认识不多，近3年来，连云港市第二人民医院血液科接诊了近20例从不同级别的医院辗转而来的患者，这些患者共同经历是：生病长达十余天至数月不能确诊，后因贫血或血沉升高才到血液科诊治。 笔者总结连云港市第二人民医院血液科多年来对多发性骨髓瘤的诊治经验，在此介绍其临床表现，希望各位朋友提高对其认识，减少误诊，少走弯路。 骨髓瘤细胞对各组织浸润 ①对骨骼的浸润。最常侵犯的骨骼是颅骨、肋骨、胸骨、脊椎和四肢长骨的近侧端。由于瘤细胞在骨髓腔内无限增殖，导致弥漫性骨质疏松或局限性骨质破坏。骨痛是最常见的早期症状，以腰部最为多见，其次为胸骨、肋骨与四肢骨。初起时疼痛可为间发性或游走性，后渐加重而呈持续性。局部有压痛、隆起或波动感;可伴发病理性骨折，经常不在负重部位，常有几处骨折同时发生。 X射线检查可问题发现典型的多发性溶骨性病变、弥漫性骨质疏松、病理性骨折等，有助诊断。②对骨髓的浸润。瘤细胞在骨髓内大量增殖，引起骨髓象的明显改变、增生减低、活跃或明显活跃。特点是骨髓瘤细胞占10～90%，细胞体积大小不等，直径15～30μm，卵圆形或圆形，胞浆丰富，呈深蓝或亮蓝色，可有空泡，核旁透明区不明显。核圆形或椭圆形，偏于细胞一侧，染色质呈粗网状，含1～2个核仁，大而明显。有时一细胞内可见2～3个细胞核.成熟红细胞常呈钱串状排列。在周围血象中，表现为进行性正常细胞、正常色素型贫血。在涂片中，红细胞呈钱串状。白细胞与血小板计数可正常或偏低，晚期表现为全血细胞减少。③对其他器官的浸润。由于脊椎的骨折或骨髓瘤本身对脊神经根的压迫或对脑和脊髓的浸润、可引起神经痛，感觉异常，甚至瘫痪。由于瘤细胞在全身的浸润，使肝、脾、淋巴结，以肝大为多见。亦可侵及其他脏器，引起相应的临床小组表现。因骨破坏和骨质吸收，大量钙入血，加之M蛋白与钙结合使结合钙增加，可致高钙血症。 与M蛋白有关的临床表现 有以下各种表现：①尿蛋白，约40～70%骨髓瘤患者，尿中出现Ig的轻链，称之为本斯·琼斯氏蛋白，系由于瘤细胞合成的Ig分子中轻链多于重链，轻链分子小，可自肾小球滤过而出现在尿中，轻链量少时不易检出，以浓缩尿作电泳则阳性率高。②血沉增速，第 小时增快至100mm以上。③出血倾向，血小板减少以及M蛋白引起的血流滞缓、血管壁损害、血小板与凝血因子功能的障碍，患者常有出血倾向，表治疗现为粘膜渗血，造成严重后果。④肾功能衰竭，由于轻链在肾小管的沉积，高钙血症与高尿酸血症使肾小管重吸收的功能遭受损害，瘤细胞对肾的浸润等原因，国内慢性肾功能不全是本病显著的特征之一成为。⑤易受感染，正常Ig含量的减低常导致免疫功能障碍。⑥高粘滞度综合征，大量单克隆Ig提高血液粘滞度，引起微循环障碍，视网膜、脑、肾等器官尤易受到损伤，引起头晕、手足麻木等症状。本综合征多见于 IgM型骨髓瘤和巨球蛋白血症。⑦雷诺氏现象，部分患者的单克隆Ig是冷沉淀球蛋白，遇冷时球蛋白凝集沉淀，引起微循环障碍，出现手足紫绀、冰冷、麻木或疼痛等现象，遇热后症状缓解。⑧淀粉样变性，神经功能异常等临床表现。 1.骨痛 骨痛是本病的主要症状之一。疼痛程度轻重不一，早期常是轻度的、暂时的，随着病程进展可以变为持续而严重。疼痛剧烈或突然加剧，常提示发生了病理性骨折。64.0%以骨痛为主诉，骨痛部位以腰骶部最常见(28.0%)，其次为胸肋骨(27.0%)，四肢长骨较少(9.0%)，少数患者有肩关节或四肢关节痛。绝大多数(90%～93%)患者在全病程中都会有不同程度的骨痛症状，但确有少数患者始终无骨痛。 除骨痛、病理骨折外，还可出现骨骼肿物，瘤细胞自骨髓向外浸润，侵及骨皮质、骨膜及邻近组织，形成肿块。 2.贫血及出血倾向 贫血是本病另一常见临床表现。据连云港市第二人民医院125例分析，绝大多数(90%)患者都在病程中出现程度不一的贫血，其中部分(10.4%)患者是以贫血症状为主诉而就诊。贫血程度不一，一般病程早期较轻、晚期较重，血红蛋白可降到<50g/L。造成贫血的主要原因是骨髓中瘤细胞恶性增生、浸润，排挤了造血组织，影响了造血功能。此外，肾功不全、反复感染等因素也会造成或加重贫血。 出血倾向在本病也不少见。北京协和医院125例中8例是以出血为首发症状而就医，而在病程中出现出血倾向者可达10%～25%。出血程度一般不严重，多表现为黏膜渗血和皮肤紫癜，常见部位为鼻腔、牙龈、皮肤，晚期可能发生内脏出血及颅内出血。导致出血的原因是血小板减少和凝血障碍。血小板减少是因骨髓造血功能受抑，凝血障碍则因大量单克隆免疫球蛋白覆盖于血小板表面及凝血因子(纤维蛋白原，凝血酶原，因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ等)表面，影响其功能，造成凝血障碍。免疫球蛋白异常增多使血液黏度增加，血流缓慢不畅，损害毛细血管，也可造成或加重出血。 3.反复感染 本病患者易发生感染，尤以肺炎球菌性肺炎多见，其次是泌尿系感染和败血症。病毒感染中以带状疱疹、周身性水痘为多见。北京协和医院125例中以发热、感染为主诉而就医者18例(占14.4%)，其中多数系肺部感染。部分患者因反复发生肺炎住院，进一步检查方确诊为MM并发肺炎。对晚期MM患者而言，感染是重要致死原因之一。本病易感染的原因是正常多克隆B细胞——浆细胞的增生、分化、成熟受到抑制，正常多克隆免疫球蛋白生成减少，而异常单克隆免疫球蛋白缺乏免疫活性，致使机体免疫力减低，致病菌乘虚而入。此外，T细胞和B细胞数量及功能异常，以及化疗药物和肾上腺皮质激素的应用，也增加了发生感染的机会。 4.肾脏损害 肾脏病变是本病比较常见而又具特征性的临床表现。由于异常单克隆免疫球蛋白过量生成和重链与轻链的合成失去平衡，过多的轻链生成，相对分子质量仅有23000的轻链可自肾小球滤过，被肾小管重吸收，过多的轻链重吸收造成肾小管损害。此外，高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征、淀粉样变性及肿瘤细胞浸润，均可造成肾脏损害。患者可有蛋白尿、本-周(Bence- Jones)蛋白尿、镜下血尿，易被误诊为“肾炎”。最终发展为肾功能不全。肾功能衰竭是MM的致死原因之一。在大多数情况下，肾功能衰竭是慢性、渐进性的，但少数情况下可发生急性肾功能衰竭，主要诱因是高钙血症和脱水，若处理及时得当，这种急性肾功能衰竭还可逆转。 5.高钙血症 血钙升高是由于骨质破坏使血钙逸向血中、肾小管对钙外分泌减少及单克隆免疫球蛋白与钙结合的结果。高钙血症的发生率报告不一，欧美国家MM患者在诊断时高钙血症的发生率为10%～30%，当病情进展时可达30%～60%。我国MM患者高钙血症的发生率约为16%，低于西方国家。高钙血症可引起头痛、呕吐、多尿、便秘，重者可致心律失常、昏迷甚至死亡。钙沉积在肾脏造成肾脏损害，重者可引起急性肾功能衰竭，威胁生命，故需紧急处理。 6.高黏滞综合征 血中单克隆免疫球蛋白异常增多，一则包裹红细胞，减低红细胞表面负电荷之间的排斥力而导致红细胞发生聚集，二则使血液黏度尤其血清黏度增加，血流不畅，造成微循环障碍，引起一系列临床表现称为高黏滞综合征。常见症状有头晕、头痛、眼花、视力障碍、肢体麻木、肾功能不全，严重影响脑血流循环时可导致意识障碍、癫痫样发作，甚至昏迷。眼底检查可见视网膜静脉扩张呈结袋状扩张似“香肠”，伴有渗血、出血。因免疫球蛋白包裹血小板及凝血因子表面，影响其功能，加之血流滞缓损伤毛细血管壁，故常有出血倾向，尤以黏膜渗血(鼻腔、口腔、胃肠道黏膜)多见。在老年患者，血液黏度增加、贫血、血容量扩增可导致充血性心力衰竭发生。雷诺现象也可发生。 高黏滞综合征的发生既与血中免疫球蛋白浓度有关，也与免疫球蛋白类型有关。当血液黏度(血浆或血清黏度)超过正常3倍以上、血中单克隆免疫球蛋白浓度超过30g/L时，易发生高黏滞综合征。在各种免疫球蛋白类型中，IgM相对分子质量大、形状不对称，并有聚集倾向，故最易引起高黏滞综合征。其次，IgA和IgG3易形成多聚体，故也较易引起高黏滞综合征。 7.高尿酸血症 血尿酸升高>327μmol/L者在MM常见。北京协和医院MM 91例中，61例(67%)有高尿酸血症。血尿酸升高是由于瘤细胞分解产生尿酸增多和肾脏排泄尿酸减少的结果。血尿酸升高虽然很少引起明显临床症状，但可造成肾脏损害，应予预防和处理。 8.神经系统损害 瘤细胞浸润、瘤块压迫、高钙血症、高黏滞综合征、淀粉样变性以及病理性骨折造成的机械性压迫，均可成为引起神经系统病变和症状的原因。神经系统症状多种多样，既可表现为周围神经病和神经根综合征，也可表现为中枢神经系统症状。胸椎、腰椎的压缩性病理性骨折可造成截瘫。北京协和医院125例中12例有神经系统病变，周围神经病变3例、神经根损害3例、颅内损害2例、脊髓受压而致截瘫4例。 9.淀粉样变性 免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物沉淀于组织器官中即是本病的淀粉样变性。受累的组织器官常较广泛，舌、腮腺、皮肤、心肌、胃肠道、周围神经、肝、脾、肾、肾上腺、肺等均可被累及，可引起舌肥大、腮腺肿大、皮肤肿块或苔藓病、心肌肥厚、心脏扩大、腹泻或便秘、外周神经病、肝脾肿大、肾功能不全，等等。淀粉样变性的诊断依赖组织活检病理学检查，包括形态学、刚果红染色及免疫荧光检查。欧美国家报告淀粉样变性在MM的发生率为10%～15%，而我国的发生率为1.6%～5.6%。由淀粉样变性损害正中神经引起的“腕管综合征”(carpal tunnel syndrome)在西方国家多见，而国内尚未见有报告。 10.肝脾肿大及其他 瘤细胞浸润、淀粉样变性导致肝脾肿大。肝大见于半数以上患者，脾大见于约20%患者，一般为肝、脾轻度肿大。淋巴结一般不肿大。少数患者可有关节疼痛，甚至出现关节肿胀、类风湿样结节，系骨关节发生淀粉样变性的表现。皮肤损害如瘙痒、红斑、坏疽样脓皮病、多毛仅见于少数患者。个别患者有黄瘤病，据认为是单克隆免疫球蛋白与脂蛋白结合的结果。

近30年来，急性白血病治疗已有显著进展。经统计，连云港市第二人民医院经化学治疗使成人急非淋白血病和急淋白血病完全缓解（completeremission，CR）率分别达81%和76%；五年无病生存率分别达37%和43%。30~40%的患者可望获得治愈。但复发、高龄白血病仍然是治疗的难点。一、化学治疗（一）化学治疗的策略目的是达到完全缓解并延长生存期。所谓完全缓解，即白血病的症状和体征消失，血象Hb≥100g/L（男）或90g/L（女性及儿童），中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞。骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞（原单+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞）≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常。目前主要采用联合化疗治疗白血病，化疗实施的原则为早治、联合、充分、间歇、分阶段。要尽早对白血病进行化疗，因为白血病克隆越小，浸润程度也轻，化疗效果越明显，预后也越好。要争取早期诊断，创造条件早期治疗。必要时应一面抗感染和支持治疗一面化疗。联合组成化疗方案的药物应符合以下各条件：①药物应作用于细胞周期不同阶段；②各药物的作用机制不应相同，有相互协同作用；③各药物副作用不重叠。由这样的药物组成的化疗方案可以最大程度地杀灭白血病细胞而对重要脏器损伤较小。白血病细胞增殖周期大致为5天左右。有些抗白血病药物作用于周期中的特定增殖期，如长春新碱作用于有丝分裂期（M期），阿糖胞苷作用于DNA合成期（S期），蒽环类抗生素作用于细胞周期每一阶段，所以每一疗程化疗须持续7~10天，以使处于各增殖期的白血病细胞都有机会被药物杀灭。所以不仅应由作用于细胞周期不同阶段的药物组成化疗方案，药物剂量要合适，而且化疗时间要充分，才能发挥药物作用最大地杀灭白血病细胞。每一疗程结束后，应间歇2~3周再进入第二疗程。白血病细胞大部分处于增殖周期，疗程中易被化疗杀灭。难以被化疗杀灭的休止期（Go期）白血病细胞将在疗程间歇时补充进入增殖周期。故疗程之间的间歇有利于残留白血病细胞被下一疗程化疗药物所杀灭。因大部分白血病细胞株的倍增时间较长，白血病细胞恢复慢于正常造血的恢复，所以适当的间歇时间对正常造血恢复有利。白血病的缓解取决于白血病造血和正常造血的消长关系，如果正常造血不能恢复，那么白血病就不能缓解。急性白血病未治疗时体内白血病细胞的数量相当大，估计为1010~1013。需要经诱导缓解、巩固缓解和维持缓解三个阶段，逐步消灭残存白血病细胞，实现防止复发，延长无病生存期的目的。达到完全缓解标准时体内白血病细胞约106~108左右。此时髓外某些隐蔽之处仍可有白血病细胞浸润，因此，完全缓解后应实施巩固缓解的治疗4~6疗程，使白血病细胞减少到104然后进入维持阶段。（二）急淋白血病化疗急淋病人的诱导缓解治疗经典方案是VP方案，即长春新碱1~2mg静注，每周一次，加泼尼松每天40~60mg口服，直到缓解为止。儿童完全缓解率高达80%~90%，成人的完全缓解率仅50%。该方案复发率比较高，需在VP方案上加门冬酰胺酶（VLP方案）或柔红霉素（VDP方案）或四种药物同时应用（VLDP方案）。VLDP方案不仅减低了复发率，而且可使成人完全缓解率提高到72%~77.8%。全国白血病学术讨论会建议完全缓解后巩固强化6个疗程：第1、4疗程用原诱导方案；第2、5疗程用VP-16（75mg/m2静注，第1~3日）及阿糖胞苷（100~150mg/m2静注，第1~7日）；第3、6疗程用大剂量氨甲蝶呤，1~1.5g/m2第1日静脉滴注，维持24h，停药后12h以四氢叶酸钙解救（6~9mg/m2,肌注每6h一次，共8次）。因为大剂量MTX可以通过血-脑脊液屏障，可以替代鞘内注射。有人主张成人急淋巩固强化间歇期尚须用巯嘌呤和氨甲蝶呤交替长期口服。维持治疗阶段可选用上述方案，逐步延长间歇期，治疗3~5年。急淋白血病缓解开始时须作中枢神经系统白血病预防性治疗。（三）急非淋白血病化疗目前常用标准的诱导缓解方案是DA方案，缓解率可达85%。国内常用另一方案是HOAP，平均缓解率约60%。近年常用HA方案，缓解率可接近DA方案。但总的缓解率不如急淋白血病，且诱导过程中一定要通过粒细胞极度缺乏时期后，才有可能进入缓解期。我国血液病学者发现全反式维A酸可使M3白血病诱导缓解，其缓解率可达85%。但缓解后单用维A酸巩固强化治疗易复发，故宜与其他化疗联合治疗或交替维持治疗。此外，我国学者临床试用三氧化二砷对M3型诱导完全缓解率可达65%~98%，对复发的患者也有很好的疗效。M3有合并DIC倾向者要使用肝素治疗。缓解后急非淋白血病治疗方法很不一致。近年来发现长期治疗并不能明显延长急非淋病人无病生存期，因而趋向于缓解后早期巩固化疗，毋须长期维持。巩固治疗方法有：①原诱导方法巩固4~6疗程；②以中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗。阿糖胞苷可单用，也可加其他药物（如柔红霉素、安吖啶、米托蒽醌等）；③用与原诱导治疗方案无交叉耐药的新方案（如VP-16加米托蒽醌等）。每1~2个月化疗一次，共计1~2年。以后停用化疗，密切随访，如有复发再行治疗。（四）其他老年患者对化疗耐受差，常规化疗方案中剂量应减少。过度虚弱患者，无法接受联合化疗，宜用小剂量阿糖胞苷（或三尖杉酯碱）静滴治疗，直至缓解。小剂量阿糖胞苷（12.5~25mg静滴或肌注，每日1次）也可用于治疗由MDS转化的白血病、低增生性白血病及继发性白血病。高白细胞白血病，病情危重，应立即用血细胞分离机清除血中过多的白细胞，消除白细胞淤滞状态后再化疗。对急非淋者也有在化疗前先服别嘌呤醇并碱化尿液，然后用羟基脲4~6g/d连续3天，使粒系细胞迅速减少。在用羟基脲的第二天开始化疗。对难治及复发病例可采用中剂量阿糖胞苷（100~200mg/m2，每12h一次，连续4次）加用其它药物（如安吖啶、柔红霉素、米托蒽醌或依托泊苷等）。使用抗CD33的单抗治疗急性粒细胞白血病也已在临床试验中。（五）中枢神经系统白血病的治疗中枢神经系统白血病是最常见的髓外白血病，以急淋白血病尤为突出。通常在急淋白血病缓解后开始预防性鞘内注射氨甲蝶呤，每次10mg，每周2次，共3周。如临床出现颅内压增高，脑膜刺激征或脑神经受损的表现；脑脊液压力升高并找到白血病细胞，中枢神经系统白血病诊断即可肯定，则用氨甲蝶呤每次10~15mg缓慢鞘内注射，每周2次，直到脑脊液细胞数及生化检查恢复正常，然后改用每次5~10mg鞘内注射，每6~8周一次，随全身化疗结束而停用。氨甲蝶呤鞘内注射可引起急性化学性蛛网膜炎，病人有发热、头痛及脑膜刺激征。因此氨甲蝶呤注射时宜加用地塞米松5~10mg，可减轻副反应。若氨甲蝶呤疗效欠佳，可改用阿糖胞苷30~50mg/m2鞘内注射，每周2次。同时可考虑头颅部放射线照射（2400~3000cGy）和脊髓照射（1200~1800cGy），但对骨髓抑制较严重。（六）睾丸白血病治疗药物对睾丸白血病疗效不佳，必须放射治疗（总剂量约2000cGy），即使一侧睾丸肿大，也须采用两侧放射。（七）骨髓移植尽管骨髓移植有一定的疗效，但由于费用昂贵，风险大，HLA相同的供体不足，在我国推广使用尚有困难。二、支持疗法（一）防治感染白血病人正常粒细胞减少，在化疗、放疗后正常的粒细胞恢复较慢，易发生各种感染。使用人基因重组的集落刺激因子可以促使粒细胞恢复，如发生感染应及时地使用抗生素治疗。病原菌不明时，应先使用广谱抗生素，待药敏试验后使用敏感的抗生素。必要时可以使用静脉用免疫球蛋白增加病人的抵抗力。（二）纠正贫血严重贫血可输注浓集红细胞，然而积极争取白血病缓解是纠正贫血最有效办法。（三）控制出血如果因血小板计数过低而引起出血，输注浓集血小板悬液是控制出血比较有效的措施。弥散性血管内凝血引起的出血（如M3），应立即给以肝素等治疗。鼻及牙龈出血可用填塞或明胶海绵局部止血。（四）尿酸性肾病防治由于白血病细胞大量破坏，特别在化疗时，血清和尿中尿酸浓度增高，如在肾小管形成结晶可引起阻塞性肾病。临床有少尿、无尿和急性肾衰竭。为避免尿素酸性肾病应鼓励病人多饮水并碱化尿液。高白细胞白血病宜先得白细胞单采，然后化疗。可给予别嘌醇100mg，每日3次，以阻断次黄嘌呤和黄嘌呤代谢，从而抑制尿酸合成。对少尿和无尿，应按急性肾衰竭处理。（五）维持营养白血病系严重消耗性疾病，化、放疗后病人常有消化道功能紊乱，可发生较严重的营养不良。应注意补充营养，维持水、电解质平衡，给病人高蛋白、高热量、易消化食物，必要时静脉高营养保证足够的支持。【预后】未经治疗的急性白血病患者平均生存期仅3个月左右。经过现代治疗方法，已有不少患者取得疾病缓解以至长期存活。急淋白血病1~9岁患者预后较好，部分病人可以治愈。1岁以下及9岁以上儿童、中青年和成年预后较差，60岁以上更差。急非淋者亦然，随年龄增长而预后差，治疗前外周血白细胞＞50×109/L或（和）血小板＜30×109/L者预后较差。M3型经全反式维A酸治疗，预后较好。染色体异常；急非淋者有5-、7-、5q-、7q-及超二倍体者预后较差，而t（8；21）、Inv（16）或21号染色体为三染色体者预后较好，急淋者有t（9；22）者预后较差。此外，继发于放化疗后的白血病或MDS后的白血病，有多药耐药性者，以及化疗后白血病细胞下降缓慢或需较长时间化疗才能缓解者，预后较差。【经验介绍】不同的白血病患者疗效相差很大，连云港市第二人民医院血液科回顾分析多年来的白血病患者，总结经验如下：1.明确诊断、分型、预后分层。完善免疫分型、染色体、融合基因检查，如能找到合适的治疗靶点，如染色体中有t（9；22）、t（15；17），可进行分子靶向治疗，达到事半功倍的作用；2.保持个人卫生，预防感染。白血病患者屏障功能差，定植菌易于转变为致病菌，感染易于扩散。应积极预防感染，一旦有感染的早期表现，应重拳出击，选用光谱高效抗生素，同时进行分泌物、排泄物培养和药敏试验，抗菌治疗无效时应及时考虑是否合并侵袭性真菌感染；3.急性白血病的化疗方案要综合年龄、器官系统功能、体力状况、细胞遗传学、治疗反应和既往病史合理制定诱导方案和缓解后治疗方案。化疗间期，可同时给予白细胞介素-2等予免疫治疗。

恶性淋巴瘤是一种常见的血液系统肿瘤，很多朋友对于这一疾病不是很了解，因此常会与其它疾病相互混淆。那么恶性淋巴瘤应哪些疾病鉴别?或者说如果身体某个部位发现淋巴结肿大需要考虑哪些疾病？连云港市第二人民医院

多发性骨髓瘤患者因多有感染、骨折疏松、贫血、免疫力低下容易感染、肾功能不全等诸多特点，护理是一个难题。连云港市的人民医院血液科在多年来对多发性骨髓瘤患者的诊治中，积累了较多经验，在此与各位医学同道、患者朋友分享。 1.适度运动 一般病人可适当活动，过度限制身体能促进病人继发感染和骨质疏松，但绝不可剧烈活动，应避免负载过重，防止跌、碰伤，视具体情况使用腰围、夹板，但要防止由此引起血液循环不良。如病人因久病消耗，机体免疫功能降低，易发生合并症时，应卧床休息，减少活动。有骨质破坏时，应绝对卧床休息，以防止引起病理性骨折。 2.睡硬板床为防止病理性骨折、脊柱畸形，应给病人睡硬板床，忌用弹性床。保持病人舒适的卧位，避免受伤，特别是坠床受伤。 3.饮食护理 给予高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的饮食。肾功能不全的患者，应给予低钠、低蛋白或麦淀粉饮食，以减轻肾脏负担。如有高尿酸血症及高钙血症时，应鼓励病人多饮水，每日尿量保持在2000ml以上，以预防或减轻高钙血症和高尿酸血症。 4.勤翻身对肢体活动不便的老年卧床病人，应定时协助翻身，动作要轻柔，以免造成骨折。受压处皮肤应给予温热毛巾按摩或理疗，保持床铺干燥平整，防止褥疮发生。 5.口腔护理 肾功能损害的病人，因代谢物积累过多，部分废物进呼吸道排出而产生口臭，影响病人食欲，应做好口腔护理，并给予0.05%洗必泰液和4%碳酸氢钠液交替漱口，预防细菌和真菌感染。 6.疼痛护理 随着病情进展，骨痛症状难以缓解，骨痛程度轻重不一，主要发生于富含红骨髓的骨骼，如肋骨、胸骨等。神经根可因受压而出现神经痛。要关心体贴病人，尽量减轻病人痛苦。尤其对病人因身体活动时引起的疼痛，应密切观察，细心护理。按医嘱给予适量的镇静止痛药，必要时可给予吗啡类镇痛药。也可进行局部放射治疗，以减轻症状。 8.预防感染 本病以呼吸道感染和肺炎为多见，其次是泌尿道感染，故应保持病室清洁空气，温湿度适宜，避免受凉和防止交叉感染，协助病人经常更换体位，及时排痰;鼓励水化利尿。 9.化疗护理 化疗期间病人应多饮水，每日入液量不少于3000ml，并碱化尿液，准确记录液量，维持水电解质平衡。 10.心理护理 疏导病人说出自已的忧虑，加倍地给予关爱和照顾，尽力缓和病人的精神压力，帮助病人正视现实，摆脱恐惧，情绪平稳。

血小板减少是血液科常见的一种状态，也是大家比较担心的问题。血小板减少时患者应该注意什么?血小板减少时该如何护理患者？连云港市第二人民医院血液科 结合自身积累的经验，给大家逐一介绍。 1、一般护理 环境舒适,房间通风2次/天，紫外线照射30min,2次/天。急性发作期患者应卧床休息,避免剧烈活动及创伤引起出血。给予高热量、高蛋白、高维生素饮食,半流质或软食,温度不宜过高,多食蔬菜、水果（洗净去皮）,防止便秘。禁食生硬、辛辣之品。 2、积极预防、对待出血 (1)皮肤粘膜出血。每日观察，若发现新瘀点、新瘀斑则应及时报告医师,同时记录其部位、大小、数量和时间。保持床单清洁、干燥、平整,保持皮肤清洁,定期洗澡更衣,勤剪指甲,避免抓伤皮肤。尽量穿棉织宽松衣物,避免皮肤受刺激引起出血。如有破溃应及时处理,对皮肤破溃行清疮换药,必要时进行包扎,以防损伤造成出血或感染。肌肉、静脉注射时,局部要严格消毒。行静脉穿刺勿在有瘀点、瘀斑处进行,因输液量大,应注意患者的血管保护,尽量做到一针见血。应谨慎使用约束性治疗措施,如止血带或各种束带等。注射、静脉穿刺时,必须注意动作要轻柔,防止引起创伤出血。在注射后注意用消毒棉球充分压迫止血,时间需5～10min以上。凡是可能引起或加剧出血的药物都需慎用。发热时禁用酒精擦浴,以免加重皮肤出血。 (2)鼻衄。保持病室安静、清洁、舒适,空气新鲜。忌干燥、污浊不清或刺激性气味。同时保持鼻腔湿润,防止干裂加重出血,并嘱患者不要用手挖鼻。 (3)口腔粘膜与齿龈出血。加强口腔护理,预防口腔感染,指导患者用软毛牙刷刷牙。忌用牙签剔牙,以防牙龈损伤。保持口腔清洁,定期漱口。齿龈及舌体易出现血泡,小血泡一般无须处理。大而影响进食的血泡,可用无菌空针抽吸积血,局部以纱布卷加压至出血停止。牙龈渗血时,可用肾上腺素或明胶海绵片贴敷牙龈,及时用生理盐水或1%过氧化氢清除口腔内陈旧血块,避免口腔异味而影响食欲和心情。 3、急症监护 （1)消化道出血护理。若出现腹痛、呕吐、便血,提示可能有消化道出血;头晕、呼吸脉搏增快、血压下降、大汗、面色苍白加重,提示失血性休克。应及时通知医师,并让患者绝对卧床休息,如呕血时,应将头偏向一侧,保持呼吸道通畅,防止窒息。严密观察呕吐物及大便的颜色、量、形状和次数,详细记录,随时测量血压、脉搏。急性期予禁食,当出血停止后,给予流质饮食,食温不超过50℃,以后逐渐进半流质,软饭。 (2)颅内出血护理。若患者出现剧烈头痛、呕吐、视物模糊、颈项强直,甚至意识障碍,表示患者有颅内出血,应立即给氧,取平卧位,保持呼吸道通畅,并通知医师作好一切抢救工作,按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物。头部给予冰袋或冰帽,严密观察血压、脉搏、呼吸、瞳孔和意识的变化。观察应用脱水药后患者的意识、瞳孔的变化,观察有无其他重要脏器出血征兆,同时监测血小板计数。患者过度烦躁,会加重颅脑出血,按医嘱给予适量镇静剂,注意避免过度镇静,以免影响病情观察,同时加护床栏,防止坠床。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 近两个月，腿酸，最近两天，腰也疼，今天在怀柔第一医院化验血常规，血红蛋白86， 去年九月至今年二月一直在治疗，（缺铁），吃的是琥珀酸亚贴片和维c，二月份血项以正常 想让您帮我看一看，缺铁的原因连云港市第二人民医院血液科李秀梅：女性缺铁性贫血最常见的原因是月经量增多，如存在子宫肌瘤、子宫腺肌症等疾病；其次是胃肠道慢性失血，如消化道溃疡、息肉、痔疮、寄生虫等。如果排除上述原因，再考虑一些比较少见的原因，如阵发性睡眠性血红蛋白尿。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 孕妇38周，血小板指数仅有46，即将生产？请问主任，能否顺产？有啥风险？如果现在增加血小板有啥方法？连云港市第二人民医院血液科李秀梅：不知怀孕前是否有特发性血小板减少性紫癜或系统性红斑狼疮等疾病？孕期这类疾病可能会加重，这不奇怪。怀孕本身也可引起血小板减少，称为“妊娠相关性血小板减少症”，一般分娩或终止妊娠后会自行痊愈。如果血小板一直稳定在40以上，顺产、剖腹产问题都不大，升血小板的方法也很多，临产前几天请血液科医生协助治疗即可。有问题再和我联系。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 女，27岁，以为贫血化验，结果不贫血，血小板低 激素治疗，血小板上升 到底得的什么病，是血小板减少呢，还是系统性红斑狼疮连云港市第二人民医院血液科李秀梅：系统性红斑狼疮一般有皮疹、反复口腔溃疡、关节肿痛、头发干枯容易脱落等表现，特别是双侧脸颊不的“蝶形红斑”很有特异性，此外，结合补体、多肽体谱、双链DNA等检测，一般不难诊断。特发性血小板减少性紫癜一般没有上述表现，骨髓表现与前者也有很大不同，如巨核细胞明显升高，成熟障碍等。请结合上述要点自己鉴别，也可随时再和我联系。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 2008年冬天生的病，看好之后会复发，现在又发病了。发病时会牙龈周围流血不止，身上有红点点。 曾经补过血小板，还吃过一些醋酸地塞米松片，吃了一段时间好了，但不能除根。 想请教你有没有药能除根，给点经验。连云港市第二人民医院血液科李秀梅： “除根”特发性血小板减少性紫癜主要依赖一下几点：1.激素类药物开始需足量，维持时间足够长，减量足够缓慢；2.可以同时使用长春新碱/长春地辛，每周一次，以6~8次为佳；3.无效的可以脾脏切除。上述道理大家都懂，根据上述手段绝大部分患者可以治愈，问题在于很少有患者开始就能够坚持正规疗程的治疗，等到反复复发，真正认识到正规治疗的重要性，再用上述一线治疗方案效果已很差，只好改用其它二线方案，效果一般都大打折扣。